Otosclerose

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A otosclerose, conhecida também como otoespongiose, é uma patologia da cápsula labiríntica humana que provoca a perda da audição de forma progressiva. É caracterizada pela reabsorção e pela formação de novos tecidos ósseos de maneira desordenada na cápsula ótica labiríntica, com ampliação da vascularização no local.

A doença é do tipo inflamatória crônica, que leva a uma calcificação gradativa da estrutura do estribo na janela oval (paredes da orelha média), prejudicando a condução dos estímulos sonoros. Quando afeta a orelha interna, pode ocasionar a deficiência neurossensorial. Ocorre de maneira mais comum na região próxima da fissura ante fenestram, região anterior da janela oval, e menos comum, o local ao redor da janela oval e a região da platina do estribo (é raro afetar os outros ossículos).

As formas da doença são: (1) otosclerose estapediana, rigidez do ligamento anular do estribo; (2) otosclerose coclear, acometimento da cóclea e vestíbulo (com ou sem rigidez do ligamento anular do estribo; e (3) otosclerose histológica, rigidez na cápsula óssea labiríntica.

É um processo degenerativo de tipo hereditário, onde se manifesta na adolescência ou adultos e onde o sexo feminino tem uma maior prevalência. De caráter autossômica dominante com penetrância incompleta e é manifestada em 40% dos indivíduos portadores do gene anormal. Estudos apontam que a incidência é provavelmente a mesma em ambos os sexos, embora em muitas mulheres as influências hormonais façam com que a surdez avance mais rapidamente. O defeito ocorre devido a alteração na expressão do gene do colágeno tipo I (COL1A1). Os locos identificados associados à otosclerose são:

• OTSC1 no cromossomo 15 q25-q26
• OTSC2 no cromossomo 7 q34-q36
• OTSC3 no cromossomo 6 p21.3-p22.3
• OTSC4 no cromossomo 16 q21 – q23.2
• OTSC5 no cromossomo 3 q22 – q24

Outras possíveis causas são: fator endócrino: durante a gravidez, a mulher pode desenvolver devido ao estímulo da atividade das células da matriz óssea pelo hormônio estrógeno; disfunção na paratireóide: alteração na concentração de cálcio e fósforo, contribuindo para o aumento da rigidez óssea; doença autoimune; e doença viral: sarampo.

O estado evolutivo da doença é dividido em:

• Grau I: processo inicial da doença, perda da percepção de sons grave. Não há comprometimento na fala.
• Grau II: queda da percepção de sons agudos. Não há comprometimento na fala.
• Grau III: maior perda da audição para sons agudos. Comprometimento da fala.
• Grau IV: perda da audição para sons agudos. Ausência da fala ou uma dificuldade no entendimento da fala do portador da doença por outras pessoas.

Provoca a disacusia, que é a perda da capacidade auditiva em diferentes graus, que pode ser lenta ou gradual e transitória ou definitiva; a existência de zumbidos, plenitude auricular, vertigem e a deficiência neurossensorial (deterioração dos nervos auditivos ou da região da cóclea). Em casos mais graves, pode provocar a síndrome de Ménière (hidropsia endolinfática).

O diagnóstico pode ser realizado através de uma tomografia, a fim de verificar as anormalidades das janelas labirínticas e da cápsula ótica. Outros exames podem ser utilizados, tais como a anamnese (questionário para verificar antecedentes familiares), a audiometria tonal (analisar a acuidade visual) e imitanciometria (analisar as condições das estruturas da orelha média).

Para o tratamento da otosclerose, medicamentos antienzimáticou ou antiremodeladores ósseos ou uma cirurgia, a estapedotomia, podem ser indicados. Contudo, a cirurgia não é indicada para crianças. O uso de aparelho auditivo (aparelho de amplificação sonora individual) constitui uma opção para os casos em que não é possível realizar um processo cirúrgico.

Referências:

FRAGOSO, L. B. Modelagem do ouvido na otosclerose. Trabalho de conclusão de curso (Mestrado) – Universidade Federal de Minas Gerais, 2013.

MORRISON, A. W. Genetic factors in otosclerosis. Annals of the Royal College of Surgeons of England, v. 41, n. 2, p. 202, 1967.

SALOMONE, R. et al. Otosclerose infantil: relato de caso e revisão da literatura. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, v. 74, n. 2, 2008.

TESTA, J. R. G. et al. Otosclerose: resultados de estapedotomias. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, 2002.

VICENTE, A. O. et al. Tomografia computadorizada no diagnóstico da otosclerose retrofenestral. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, 2004.

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